13 Feb INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUTOSA (FRUCTOSEMIA): RECOMENDACIONES DIETÉTICAS, OBJETIVOS Y ENLACES DE INTERÉS PARA ENTREGAR A PACIENTES.

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DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La fructosa es un hidrato de carbono de tipo monosacárido que se encuentra en gran cantidad de alimentos (sacarosa (azúcar de mesa), frutas, verduras, miel, alimentos procesados…) e incluso en medicamentos.

La ingesta de fructosa puede producir síntomas en dos situaciones. Una de ellas es la malabsorción/hipoabsorción/intolerancia a la fructosa en la que la ingestión de este monosacárido produce ciertos síntomas. La otra es la intolerancia hereditaria a la fructosa o fructosemia, que es un trastorno genético poco frecuente en el que la fructosa se acumula en el hígado, pudiendo alterar su funcionamiento (1).

La intolerancia hereditaria a la fructosa o fructosemia constituye un ejemplo de un error congénito metabólico autosómico recesivo del metabolismo de los hidratos de carbono. La presencia de una mutación en el gen que codifica la aldolasa B (fructosa-1 fosfato aldolasa) altera la actividad catalítica de la enzima e impide la conversión de fructosa en glucosa (2). Los lactantes son sanos hasta que ingieren fructosa; entonces, se acumula fructosa 1-fosfato, lo que causa hipoglucemia, náuseas y vómitos, dolor abdominal, sudoración, temblores, confusión, letargo, convulsiones y coma. La ingesta prolongada puede causar cirrosis, deterioro mental y acidosis tubular renal proximal con pérdida urinaria de fosfato y glucosa (3).

El tratamiento nutricional requiere la total eliminación de la fructosa y el disacárido sacarosa (glucosa+fructosa) y sorbitol (1,3) de forma estricta. El sorbitol (E-420) es un edulcorante artificial que también puede encontrarse de forma natural en los alimentos. Es utilizado en la mayor parte de los “productos sin azúcar”, chicles, caramelos y en la industria alimentaria y farmacéutica en general (1). El pronóstico con tratamiento es excelente (3).

Por otra parte, las características clínicas y bioquímicas de las personas con fructosemia son las siguientes: vómitos, hepatomegalia, hipoglucemia postpandrial, defectos tubulares renales después de introducción de la fructosa, aumento de fructosa en sangre y orina después de alimentación con fructosa (2).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

  • A corto plazo evitar la hipoglucemia postpandrial mediante administración de glucosa (4).
  • Disminuir la concentración de fructosa 1-fosfato en los tejidos y prevenir la hiperuricemia e insuficiencia hepática (4).
  • A largo plazo, y durante toda la vida del paciente (5), reducir la ingesta de fructosa, sacarosa y sorbitol de forma estricta (1,3,4) presente en alimentos y medicamentos (jarabes, algunos preparados con vitaminas y minerales, fórmulas de nutrición enteral e infusiones intravenosas con sustitutos de la glucosa como sorbitol o fructosa) (5).
  • Mantener un correcto estado nutricional a pesar de la eliminación de la ingesta de los alimentos desaconsejados (1).
  • Educación nutricional y dietética del paciente prestando sobre todo una especial atención al etiquetado de alimentos envasados.

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (1,5,6,7,8)

  • La fructosa, la sacarosa y el sorbitol están contenidos de forma natural en muchos alimentos (muchos vegetales, miel) o son añadidos a muchos alimentos manufacturados (dulces pero también en algunos otros que no lo son, como pastillas o cubitos de caldo, carnes enlatadas, salsas y condimentos envasados, galletas saladas (leer etiquetados)); en realidad son muy pocos los alimentos manufacturados que se pueden incluir con seguridad en la dieta para el paciente con fructosemia.
  • Distribuir la ingesta en 5 o 6 comidas al día.
  • Evitar las comidas abundantes. Comer poca cantidad en cada toma.
  • Las patatas viejas contienen menos fructosa que las nuevas.
  • Si se desea edulcorar algún alimento o bebida hacerlo con glucosa pura, aspartamo o sacarina.
  • En el caso de ingerir alimentos con fructosa hacerlo en pequeñas cantidades repartidas a lo largo del día.
  • Las recomendaciones en cuanto a la ingesta de alcohol son idénticas a las del resto de la población. Sin embargo, si se desea consumir “ocasionalmente” alcohol, se debería saber que el alcohol proviene de la fermentación de azúcares como la glucosa y la fructosa contenidos en frutas (vinos), en semillas (cervezas, sake) o de raíces (vodka). La bebida obtenida puede ser destilada para obtener caña u otras bebidas espirituosas. Al final de la fabricación se les puede añadir aromas de frutas, plantas y azúcar. El vino proviene de la fermentación de la uva e independientemente de que sea blanco, tinto, con burbujas, seco, etcétera, siempre contiene fructosa y cada paciente debe verificar su propia tolerancia. La cerveza proviene de la fermentación de cereales y muy a menudo se le añade azúcar. Al igual que el vino, esta bebida es de riesgo.

 

  • Muchos medicamentos pueden contener como excipientes fructosa o sorbitol (E-420). Es recomendable, además de leer el etiquetado del medicamento, verificar con el médico o el farmacéutico que no contengan sacarosa, fructosa y sorbitol.
  • La composición del dentífrico debe verificarse con regularidad: elegir siempre un dentífrico con xilitol y sin sabores de frutas.
  • Mediante la cocción las verduras pierden fructosa, por lo que se recomienda aplicar el método de la doble cocción: Consiste en cambiar el agua de cocción a mitad de la misma. Es decir, desechar el caldo obtenido, que es donde queda solubilizado parte de la fructosa y reponer de nuevo el agua para la cocción completa.
  • Para ingerir una mínima cantidad de fructosa, sacarosa y sorbitol (inferior a 2 g/día) se deben escoger y evitar los alimentos indicados a continuación (sobre todo prestar especial atención a verduras, hortalizas y legumbres de forma que no se exceda de 1-1.5 g/día (5), para lo cual, se hace necesario y recomendable cuantificar la cantidad de estos alimentos:

 

ALIMENTOS A EVITAR

  • Azúcares edulcorantes y dulces: Fructosa, sacarosa y sorbitol (E-420). Los edulcorantes alternativos Isomalt y Lycasin (deben ser evitados por su contenido en sorbitol). Dulces que contienen fructosa, sacarosa y sorbitol: azúcar de remolacha o de caña: blanco o moreno, en todas sus formas (en polvo, cristalizado, en terrones, azúcar glas,…) caramelos, chicles, gominolas, chocolate en todas sus formas, incluido el chocolate en polvo para el desayuno, conservas, gelatinas, helados (también con trozos de fruta), las cremas heladas y los sorbetes, jaleas, jarabes, miel y los dulces/postres con miel, melaza, zumos naturales y comerciales, polos, jarabe/sirope de arce y sus derivados , jarabe/sirope de agave, el azúcar de palma, el azúcar de coco, el azúcar de dátil, sirope de trigo, de maíz, de arroz, pasta de caramelo y toda clase de glaseados, mermeladas caseras e industriales, las gelatinas de fruta, pasteles, bollería (brioches, cruasanes, napolitanas, pasteles con pasas, …), turrones, mazapanes, galletas, compotas azucaradas o sin azúcares añadidos, industriales o caseras, fruta en almíbar, las macedonias en almíbar, industriales o caseras, gominolas de fruta, fruta caramelizada o con cobertura, refrescos, las limonadas, y otras bebidas azucaradas, cremas para untar con algo de chocolate o base de galletas, siropes de fruta, aguas con sabores afrutados.

 

  • Frutas: Se excluyen todas las frutas por contener una cantidad igual o superior a 1,5g fructosa/100g. Excepción son el aguacate, ruibarbo, la lima y los higos de cáctus. Evitar también sus zumos, frutas secas (ciruelas, higos secos, dátiles secos, orejones, uvas pasas,…) y productos que las contengan.

 

  • Verduras, hortalizas : A excluir por contener una cantidad igual o superior a ≥ 1,5g fructosa/100g de fracción comestible, la alcachofa, zanahoria, col blanca, col nabo, calabaza, nabo, cebolla, patata dulce, guisantes, pimientos amarillo, rojo, verde, puerros, raíz de perejil, tomate cherry.

 

  • Cereales y derivados: cereales integrales y salvado. Los cereales descascarillados y las harinas refinadas y sus derivados tienen menor contenido de fructosa y sacarosa que los cereales integrales y las harinas integrales y sus derivados: no tomar cereales integrales y sus derivados porque el germen y el salvado contienen pequeñas cantidades de azúcares. La mayoría de los cereales para el desayuno suelen incluir sacarosa o sorbitol. Evitar, asimismo, los derivados de cereales elaborados con fructosa, sacarosa o sorbitol (bollería y repostería: bizcochos, galletas, magdalenas, pasteles, tartas, etcétera).

 

  • Carnes, pescados y huevos: los procesados a los que se ha añadido fructosa, miel o sacarosa (leer etiquetado: fiambres, embutidos (chorizo, jamón serrano, ibérico, salami, salchichas, salchichón,…), pastas de carne, salchichas, patés, etcétera, suelen incluir sacarosa añadida en muchos casos. Pescado empanado, pescado frito precocinado (20% de azúcar), surimi, palitos de mar, gulas, (5% de azúcar), mousses de pescado, los precocinados de pescado.

 

  • Leche y derivados lácteos: Leches de crecimiento azucaradas, aromatizadas o con frutas, leche aromatizada (chocolate, fresa, vainilla o con frutas), leche condensada azucarada, leche en polvo azucarada, postres, flanes comerciales, lácteos 0% y edulcorados con fruta, requesón, petit suisse de sabores, azucarados o de frutas, yogur natural azucarado o edulcorado, con fruta o de sabores, queso fresco con finas hierbas, ajo, nueces, pimienta, champiñones. Quesos elaborados sin composición detallada. Bebida de soja, nata en aerosol, preparados a base de leche con fructosa, sacarosa o sorbitol añadidos (batidos, helados, etcétera).

 

  • Patatas (cuidado con las preparadas): Patatas fritas (de bolsa) de sabores, patatas elaboradas (congeladas): bolitas, croquetas de patata, etcétera.

 

  • Cereales: germen de trigo, salvado de trigo, harina de soja, quinoa, cereales enteros (integrales) de avena, centeno, trigo, arroz, cebada, mijo, soja, pasta integral y pasta de verduras, arroz integral, todas las galletas, incluso las “sin azúcar añadido”, bollería, repostería, pastelería (bizcochos, magdalenas, pasteles, tartas, etcétera). En general, Los cereales descascarillados y las harinas refinadas y sus derivados tienen menor contenido de fructosa y sacarosa que los cereales integrales y las harinas integrales y sus derivados, por lo que debe evitarse los cereales integrales y sus derivados. La mayoría de los cereales para el desayuno suelen incluir sacarosa o sorbitol.

 

  • Panes: pan integral, panes especiales (de molde, de leche, rosquilletas, brioche,…), pan tostado, biscotes, pan rallado, pan para perritos calientes, hamburguesas, etcétera.

 

  • Materias grasas: todas las salsas industriales, mayonesa industrial, aceites aromatizados.

 

  • Frutos secos: almendra, cacahuetes tostados, castaña, semillas de girasol, avellana, anacardo, coco fresco y deshidratado, nueces de Pecan, nueces de Macadamia, pistachos, piñones. Y derivados tales como pasta de almendra, mantequilla de cacahuete, puré de almendra, crema de castañas y castañas glaseadas.

 

  • Legumbres: semillas de soja crudas o cocidas.

 

  • Bebidas: infusiones en polvo, tés en polvo, todas las demás bebidas (ver composición). Bebidas alcohólicas (ninguna) ni bebidas que contengan fructosa, sacarosa o sorbitol. Tampoco bebidas elaboradas con frutas o sus zumos.

 

  • Bebidas alcohólicas: Sin riesgo desde el punto de vista de la fructosemia podría ser el ron, tequila, vodka y whisky. Con cierta tolerancia, la cerveza rubia y negra (0,05 g/l. de fructosa y sacarosa), vino tinto (0,5 g/l a 1 gr/l), coñac y champán extra brut (0 a 6 g de azúcar en litro). Con riesgo, sidra, sidra de peras, vino blanco o rosado, todos los vinos dulces o de Oporto, Martini, Cinzano, vinos espumosos, champán brut, extra seco, seco, semi-seco, todas las bebidas espirituosas, licores, crema de licor, anís y cócteles.

 

  • Productos a base de soja: bebidas de soja aromatizadas (vainilla, chocolate,…), yogur de soja de frutas, postres o natillas de soja.

 

  • Miscelánea: vinagres aromatizados (miel, frambuesa, chalota, balsámico,…), especias azucaradas, kétchup, salsa de soja y otras salsas asiáticas. Productos “light”, ligeros de azúcar, con fructosa o sorbitol.

 

  • Medicamentos: Medicamentos azucarados, dentífricos con sorbitol.

 

 

ALIMENTOS PERMITIDOS

  • Azúcares edulcorantes y dulces: almidón, glucosa pura (el poder edulcorante de la glucosa pura es la mitad del que tiene el azúcar común), dextrosa, lactosa, maltosa, maltodextrina. Edulcorantes (tener en cuenta que la persona con fructosemia desarrolla aversión hacia el saber dulce) como aspartamo (no sirve para cocinar porque el calor lo descompone), sacarina y ciclamato.
  • Frutas: Autorizadas sin riesgo (≤ 0,5gde fructosa/100g de fracción comestible), aguacate, ruibarbo. En cantidad limitada y en función de la tolerancia (de 0,5g a 1,5g de fructosa/100g de fracción comestible), lima e higos de India/cactus. Aceitunas verdes o aceitunas maduras (máximo 25 g de porción comestible al día), jugo de limón (máximo 15 mL al día).
  • Verduras, hortalizas: Autorizados sin riesgo (≤ 0,5g de fructosa/100g de fracción comestible), acelgas, champiñones y setas, col de china, col rizada kale, espinacas, boniato, acedera, perejil en hoja, berros, canónigos, rúcula, verdolaga, escarola rizada, patata, brote de bambú, alfalfa germinada. En cantidad limitada y en función de la tolerancia (de 0,5g a 1,5g de fructosa/100g de fracción comestible), ajo, espárragos, berenjena, brécol, apio en rama/apio nabo, coles de Bruselas, coliflor, col rizada, col lombarda (roja), col verde, cebolleta, pepino, calabacín, pepinillos en vinagreta, endibias, hinojo, judías verdes, lechuga Iceberg, chirivía, brote de soja, rábanos rosas, negros, escarola, lechuga riza, tomate.

 

  • Cereales y derivados: cereales refinados de avena, arroz, maíz y trigo; derivados de los mismos (copos, harinas refinadas, pan blanco corriente, pasta) elaborados sin fructosa, sacarosa ni sorbitol. Es recomendable contactar con el panadero para confirmar que no se añade sacarosa a la masa de pan durante su elaboración.

 

  • Carnes, huevos y pescados: Carnes (ternera, buey, cordero, cerdo, pavo, conejo, pato,… frescas y congeladas. Pescado, moluscos, crustáceos frescos o congelados, pescados en aceite en conserva o al natural, jamón con garantía “sin azúcar”. Todos los huevos.

 

  • Leche y derivados lácteos: Leche de vaca , oveja o cabra (entera, semidesnatada o descremada), leche en polvo sin fructosa, sacarosa o sorbitol añadidos, nata natural, quesos curados, queso fresco y yogur natural o edulcorado con aspartamo o sacarina, leche concentrada sin azúcar, leche en polvo sin azúcar, leche fermentada natural: kéfir, lácteos naturales, requesón, petit suisse natural y sin azúcar, yogur natural sin azúcar, queso de vaca, cabra o oveja al natural, queso fresco salado, quesos elaborados: Vaca que ríe, Caserío, Kiri, etcétera.

 

  • Patatas (cuidado con las preparadas): patatas fritas (de bolsa) naturales sin “sabor a…”.

 

  • Cereales: harina de trigo, avena, arroz, maíz, alforfón, espelta, fécula de patata, trigo, trigo inflado natural, tapioca, copos de avena, porridge natural, sémola de trigo, sémola de maíz, maicena, pasta (no integral), arroz blanco, pasteles caseros de harinas permitidas + glucosa/maltodextrina. Maíz congelado y mazorca de maíz.

 

  • Panes: Pan blanco, baguette, pan artesano (horno de barrio). Contactar con el panadero para confirmar que no se añade sacarosa a la masa de pan durante su elaboración.

 

  • Materias grasas: mantequilla, nata, margarinas, materias grasas aligeradas, grasa de cerdo, de oca, de pato. Mayonesa casera, todos los aceites naturales.

 

  • Frutos secos: Autorizados sin riesgo (≤ 0,5gde fructosa/100g de fracción comestible) son semillas de calabaza, semillas de sésamo, nuez de nogal. En cantidad limitada y en función de la tolerancia (de 0,5g a 1,5g de fructosa/100g de fracción comestible) son las semillas de calabaza (citrouille), calabaza asada salada, nueces de Grenoble, semilla de lino.

 

  • Legumbres: Autorizados sin riesgo (≤ 0,5gde fructosa/100g de fracción comestible), habas frescas cocidas, lentejas, alubia blanca. En cantidad limitada y en función de la tolerancia (de 0,5g a 1,5g de fructosa/100g de fracción comestible): alubias rojas, yuca, guisantes secos, garbanzos, alubias negras.

 

  • Bebidas: todas las aguas minerales con o sin gas, aguas aromatizadas sin azúcar, infusiones en bolsa sin fruta, tés en bolsa o a granel al natural sin fruta, café, café soluble, descafeinado, achicoria.

 

  • Productos a base de soja: bebida de soja natural, yogur de soja natural, crema de soja para cocinar (ver composición).

 

  • Miscelánea: sal, pimienta, levadura de panadería, levadura química (royal), vinagre ordinario (de vino, de jerez), mostaza de Dijon, malta, gelatina en hoja, en polvo, agar-agar Especias naturales en pequeñas cantidades (< de 0,5 g de fructosa/100 g fracción comestible): anís, albahaca, canela, alcaparras, curry en polvo, chili, clavo, cúrcuma, hoja de eneldo fresca, mostaza “clásica”, semillas de adormidera, perejil en hoja fresca y deshidratada, pimienta, vainilla en vaina, wasabi.

 

ENLACES DE INTERÉS

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. pdf [Internet]. Recomendaciones dietético nutricionales. Servicio madrileño de Salud.[cited 2018 Apr 1]. Available from: http://www.madrid.org/cs/Satellite?blobcol=urldata&blobheader=application%2Fpdf&blobheadername1=Content-disposition&blobheadername2=cadena&blobheadervalue1=filename%3DRecomendaciones+dietetico+nutricionales.pdf&blobhead
  2. Katbleen L, Escott-Stump S, Raymon JL. Tratamiento nutricional médico en los trastornos genéticos. Krause dietoterapia. Barcelona: Elsevier Inc.; 2013. p. 996 – 1019.
  3. Trastornos del metabolismo de la fructosa – Pediatría [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [cited 2022 Feb 13]. Available from: https://www.msdmanuals.com/es/professional/pediatr%C3%ADa/trastornos-hereditarios-del-metabolismo/trastornos-del-metabolismo-de-la-fructosa
  4. Requejo AM, Ortega RM. Sección VII: Recomendaciones dietéticas específicas. Nutriguía. Madrid: Complutense editorial; 2009. p. 543-602.
  5. dieta_fructosemia (recomendaciones alimentarias).pdf [Internet]. [cited 2022 Feb 13]. Available from: http://www.celiaconline.org/Secciones%20Web/Descargas/Archivos/dieta_fructosemia%20%28recomendaciones%20alimentarias%29.pdf
  1. Riveros MJ, Parada A, Petinelli P. Consumo de fructosa y sus implicaciones para la salud; malabsorción de fructosa e hígado graso no alcohólico. Nutr Hosp. 2014; 29(3):491-99.
  2. Hinojosa-Guadix J, et al. Malabsorción e intolerancia a la fructosa / fructosa-sorbitol en patología digestiva. RAPD ONLINE.2017. Mayo-junio, 40 (3). Disponible en: https://www.sapd.es/revista/2017/40/3/01
  3. GUIA_ALIMENTACION_FRUCTOSEMIA_HEREDITARIA.pdf [Internet]. [cited 2022 Feb 13]. Available from: https://www.aaihf.com/images/pdf/GUIA_ALIMENTACION_FRUCTOSEMIA_HEREDITARIA.pdf
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