15 Jul FIBROSIS QUÍSTICA: RECOMENDACIONES DIETÉTICAS, OBJETIVOS Y ENLACES DE INTERÉS PARA ENTREGAR A PACIENTES 

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DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La fibrosis quística, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad monogénica, crónica y multisistémica que se origina como consecuencia de cambios patológicos en el gen CFTR que codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística. Las alteraciones en esta proteína provocan un transporte de iones alterado en células epiteliales de diferentes órganos (1). 

Se trata de un trastorno genético autonómico recesivo común que acorta la vida del paciente que la sufre. Los defectos en esta proteína provocan la ausencia o el mal funcionamiento de los canales de cloruro en las membranas apicales de la superficie pulmonar o epitelio glandular que produce la formación de moco espeso y pegajoso provocando infecciones pulmonares crónicas, disfunción pancreática y hepática y reducción de la fertilidad. Esta alteración en los canales de cloruro se produce también en las glándulas sudoríparas, lo que resulta en una pérdida excesiva de sales en el sudor, ocasionando una posible deshidratación (2). 

La fibrosis quística es una de las alteraciones genéticas más comunes en caucásicos con una incidencia de 1 cada 3.200 individuos. La incidencia varía significativamente según la raza o etnia del paciente con una incidencia de 1 cada 13.500 en hispanos, 1 cada 15.000 en africanos y uno cada 35.000 en asiáticos. A nivel global el número de afectados es de 70.000, con mayor presencia en Norteamérica, Europa y Australia. La incidencia es igual en hombres y mujeres (1,2). 

Respecto a los signos y síntomas que presenta la patología, las manifestaciones clásicas incluyen una tríada de infecciones pulmonares y sinusales recurrentes, esteatorrea y desnutrición (con retraso del crecimiento en su forma más grave). La sintomatología varía según la edad y el genotipo y se agrupan según edad y ubicación de las alteraciones.  En los pulmones la obstrucción mucosa de las secreciones espesas deshidratadas produce inflamación, infección crónica, obstrucción progresiva de las vías respiratorias y el desarrollo de bronquiectasias (agrandamiento anormal y permanente de los bronquios). Estas alteraciones ocasionan tos, fatiga, congestión nasal causada por pólipos, episodios recurrentes de neumonía y dolor o presión sinusal. En recién nacidos, los síntomas pueden incluir retraso en el crecimiento, incapacidad de aumento de peso normal en la niñez, ausencia de deposiciones y piel con sabor salado. Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden incluir dolor abdominal por el estreñimiento, meteorismo, hinchazón abdominal, náuseas, esteatorrea y pérdida de peso. La afectación pancreática incluye insuficiencia exocrina pancreática (malabsorción de macronutrientes), insuficiencia de insulina y desarrollo de CFRD (diabetes ocasionada por fibrosis quística) (2,3). 

Debido a que la fibrosis quística es un trastorno hereditario el principal factor de riesgo son los antecedentes familiares. Además, como se indica en el apartado de prevalencia, la incidencia varía según la raza, siendo un factor de riesgo ser caucásico (2,4). 

Existen diferentes métodos para diagnosticar la patología. Es posible realizar análisis prenatales en familias con antecedentes de fibrosis quística. La evaluación de la función del canal de conductancia de transmembrana de fibrosis quística (CFTR) es fundamental para definir el diagnóstico. El diagnóstico se pude realizar si el individuo presenta una clínica compatible con la enfermedad: una prueba neonatal positiva, características clínicas consistentes con la FQ (la presencia de fenotipos característicos como enfermedad pulmonar y sinusal crónica recurrente, anomalías nutricionales y gastrointestinales, anomalías urogenitales en los hombres (ausencia de los conductos deferentes) y/o síndromes de agotamiento de sal o antecedentes familiares positivos de FQ y evidencia de disfunción CFTR. La disfunción de la CFTR se observa mediante determinación de cloruro en sudor (≥60 mmol/L), identificación de mutaciones causantes de la fibrosis quística y análisis funcional de la misma (diferencia de potencial nasal y medición de la corriente intestinal) (2,5,6). 

Las terapias actuales para el tratamiento de la fibrosis quística están centradas en la mejora de la salud pulmonar, mejorar el estado nutricional y prevención de alteraciones intestinales y terapias moduladoras de CFTR (2). Las terapias para corregir cambios genéticos específicos incluyen la prevención de restauración de niveles de ARN, corrección de plegamiento de proteína CFTR y aumento de la función del canal CFTR. Otras opciones en desarrollo incluyen terapia génica, edición genómica y terapia con células madre (1). 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (7)

  • Conseguir un estado nutricional óptimo que permita disminuir el efecto negativo de las posibles complicaciones. 
  • Mantener un adecuado crecimiento en el caso de niños y adolescentes.

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (6,7,8,9,10,11,12,13,14)

  • Debido a las numerosas manifestaciones y complicaciones que presenta la patología las necesidades nutricionales y el tratamiento deben ser personalizados en cada paciente. No obstante existen diferentes recomendaciones en base a los nutrientes clave a aportar en la alimentación.   
  • El aporte calórico necesario en los pacientes con fibrosis quística difiere de los requerimientos de la población general. Los requerimientos son mayores debido principalmente a las alteraciones pulmonares y gastrointestinales ocasionadas. La recomendación respecto al aporte de calorías es de un 120-150% de las calorías recomendadas para personas sanas de la misma edad, sexo, y composición corporal del paciente en función del avance de la enfermedad. Si no se dispone de la posibilidad de realizar una calorimetría indirecta para llevar a cabo el cálculo calórico conviene utilizar ecuaciones para estimarlo. 
  • Los requerimientos lipídicos se encuentran entre el 35-40% del aporte calórico total diario valorando siempre la tolerancia del paciente (posible aparición de síntomas como esteatorrea y retortijones). Se recomienda que el recuento de grasa se realice en gramos tanto para mejorar el control del aporte total diario como para permitir un mejor control en el aporte (si procede) de enzimas pancreáticas. Debido al aumento de la esperanza de vida de los pacientes, el riesgo de sufrir enfermedades cardiovasculares debido a un elevado aporte de grasas saturadas es mayor por lo que se recomienda priorizar el aporte de ácidos grasos monoinsaturados (20%) y poliinsaturados (<10%) frente a los saturados (<10%). El aporte de grasas en la dieta ayuda a conseguir un aporte calórico adecuado, mejor palatabilidad y un aporte de ácidos grasos esenciales (linoleico y linolénico) adecuado. A los pacientes que presenten riesgo de sufrir déficit de ácidos grasos esenciales se les debe recomendar incluir fuentes de los mismos en su alimentación: canola, semilla de lino, soja, aceite de maíz y pescado. 
  • Los requerimientos proteicos están aumentados debido a la hipoabsorción. Las mayores pérdidas se producen por pérdida de nitrógeno en heces y esputo pudiendo también alterarse el metabolismo de las proteínas. El aporte proteico debe aumentarse hasta un 15-20% del aporte calórico total diario. Debido al elevado aporte calórico en la dieta los requerimientos proteicos no son difíciles de cumplir. En pacientes con alteraciones renales o hepáticas se recomienda evitar cantidades superiores a las indicadas. 
  • El aporte recomendado de hidratos de carbono en la dieta se encuentra entre el 40-50% del aporte calórico total diario. Si los pacientes están llevando a cabo una dieta con alto aporte calórico, no es difícil que cumplan los requerimientos de hidratos de carbono. A medida que avanza la enfermedad puede ser necesario realizar cambios en el aporte pudiendo aparecer patologías como intolerancia a la lactosa y la afectación pancreática endocrina. No deben limitarse los azúcares simples si son necesarios para alcanzar el gasto calórico total diario entendiendo que se trata de las necesidades específicas de un paciente concreto. 
  • Respecto a los requerimientos de vitaminas y minerales por lo general están cubiertos mediante la alimentación y el aporte de un suplemento multivitamínico. No obstante, los niveles plasmáticos de vitaminas liposolubles están generalmente por debajo de lo normal debido a la disminución en la absorción lipídica. La deficiencia más común es la de vitamina E, por lo que se recomienda el aumento de su aporte en la dieta e incluso su suplementación. También se han documentado niveles séricos de vitamina A, D y K bajos, por lo que se debe valorar el posible déficit mediante una analítica de sangre. En general, los niveles de vitaminas hidrosolubles son normales debido a su correcta absorción.
    La ingesta de minerales debe cumplir las recomendaciones de las IDR según edad y sexo. Debido a mayores pérdidas en sudor debido a la patología, los requerimientos de sodio se ven aumentados. Otros minerales con riesgo de déficit son calcio, magnesio, hierro y zinc. Las IDR de los mismos son: sodio, entre 1000-6000 mg/día; calcio, 1000 mg/día; magnesio, 300-400 mg/día; hierro, hombres 8-11 mg/día, mujeres 15-18 mg/día; zinc, hombres 11 mg/día, mujeres 8 mg/día, mujeres embarazadas y lactantes, 11-13 mg/día. 
  • El aporte recomendado de fibra es igual al de la población general, 25 gramos diarios. Algunos de los alimentos con mayor contenido en fibra son  (gramos cada 100 gramos): café molido, 58; canela, 54; orégano, salvado de trigo, albahaca, 42; semilla de lino, pimienta, laurel, 27; judía, haba, 25; alubia, nuez moscada, pimentón, 20; guisante, 17; germen de trigo, soja, 16; almendra, garbanzo, cebada, centeno, 15; sésamo, avena, lenteja, harina de trigo integral, 10.
  • La terapia de sustitución enzimática es necesaria en la gran mayoría de casos de fibrosis quística. El principal objetivo de la terapia es controlar la sintomatología, mejorar la esteatorrea hasta niveles razonables y mejorar la nutrición, crecimiento y desarrollo del paciente si está en edad de crecimiento. Las principales enzimas aportadas son lipasas, proteasas y amilasas. La dosis se estimará en base al peso, edad e ingesta de nutrientes del apaciente. 
  • En una revisión realizada por Coffey et al se estudió la relación entre la ingesta de probióticos y la sintomatología de la fibrosis quística. En los pacientes que tomaron productos probióticos de diferentes cepas se produjo una reducción de exacerbación respiratoria y calprotectina en heces. Pese a que se deben realizar más investigaciones al respecto, se recomienda el aporte de probióticos en la dieta. Los principales alimentos que contienen probióticos son: yogur natural, chucrut, miso, soja fermentada, kimchi, kéfir, encurtidos y tempeh.
  • A continuación se muestran los alimentos con mayor contenido en los micronutrientes críticos de la patología: 
    • Sodio (mg cada 100 g): sal yodada, 38850; sal de mar, 35000; cubito de caldo, 16982; miso, 3728; anchoas en aceite, 3668; berberechos en conserva, 3520; bacalao salado, 3120; alcaparra, 2964; arenque; 2610; mostaza, 2245; jamón serrano, 2130; cecina, 2100; salmón ahumado, 1880; lomo embuchado, 1470; jamón cocido, 1000. 
    • Calcio (mg cada 100 g): tomillo, eneldo, 1780; orégano, 1580; queso parmesano, 1275; canela, 1228; leche en polvo, 1050; queso emmental, 1029; laurel, 830; pasta de sésamo o “tahini”, 670; sardina en aceite, 314; almendra, semilla de lino, 255; soja, 240; bebida de almendra, tofu, 200. 
    • Magnesio (mg cada 100 g): salvado de trigo, 611; pipa de calabaza, 592; eneldo, albahaca, 450; semilla de lino, pipa de girasol, café en polvo, 390; pasta de sésamo o “tahini”, 370, comino, sésamo, 350; almendra, orégano, piñón, anacardo, azafrán, ajo en polvo, harina de soja, 270; germen de trigo, soja, 250. 
    • Hierro (mg cada 100 g): almejas en conserva, 25; berberechos, 24; cereales de desayuno fortificados, 24; chirla, 24; pichón, 20; morcilla, 18; corteza de trigo, 15; hígado de cerdo, 13; soja, 9.7; sésamo, 9; pipas de calabaza, 8.82; hígado de pollo, 7.4; hígado de ternera, 7.2; pistacho con cáscara, 7.2;  lenteja seca, 7; pipas de girasol; 6.8; garbanzo seco, 6.8; yema de huevo, 6.1; haba, 5.5; guisante, 5.3; alubia, 5; jamón ibérico, 4.3; nuez pelada, espinaca, uva pasa, 2.3; manteca de cacahuete, 2; lomo de ternera, 2; tofu, 1.7; lomo de cerdo, 1.5; brócoli, 1.4; atún, 1.3; cacahuete, 1.3. El listado de especias según su contenido en hierro (mg cada 100 g) es el siguiente: tomillo, 123; comino; 63, eneldo/orégano, 48; laurel, 43; albahaca, 42; canela, 38, romero, 29; pimentón, 23.
    • Zinc (mg cada 100 g): ostra, 59; germen de trigo, 17; pipa de calabaza, salvado de trigo, 8; hígado de cerdo, piñón, 7; pipas de girasol, queso parmesano, sésamo, pasta de sésamo o “tahini”, pipa de girasol, anacardo, altramuz, 5. 
    • Vitamina A (µg cada 100 g): aceite de hígado de bacalao, 20000; hígado de vaca, buey, 10250; hígado de cerdo, 6495; guindilla, pimentón, 6100; eneldo, 5543; zanahoria, 1346; anguila, 1200; angula, grelo, foie gras, 1000; mantequilla, margarina, 730, boniato, 666; yema de huevo, 590; huevo de pato, 540; cebollino, congrio, 500. 
    • Vitamina D (µg cada 100 g): aceite de hígado de bacalao, 210; angula, 110; arenque, 40; cordero lechal, 30; atún, 25; atún/bonito en aceite, 24; congrio, 22; salmón ahumado, 19; langostino, 18; dorada, 14; salmón, sardina, boquerón, perca, 8; caballa, pez espada, bacalao salado, 7. 
    • Vitamina E (mg cada 100 g): aceite de germen de trigo, 215; aceite de girasol, 56; pipa de girasol, 38; almendra, avellana, 26; aceite de palma, germen de trigo, 21; aceite de oliva virgen extra, 18, aceite de lino, 17, piñón, 14; chufa, 10.

ENLACES DE INTERÉS 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. López-Valdez JA, Aguilar-Alonso LA, Gándara-Quezada V, Ruiz-Rico GE, Ávila-Soledad JM, Reyes AA, et al. Cystic fibrosis: current concepts. BMHIM. 20 de diciembre de 2021;78(6):6536.
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