05 Oct HEMOCROMATOSIS HEREDITARIA: RECOMENDACIONES DIETÉTICAS, OBJETIVOS Y ENLACES DE INTERÉS PARA ENTREGAR A PACIENTES. 

Posted at 18:21h in Sin categoría by
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DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La hemocromatosis, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La hemocromatosis incluye un grupo de trastornos en los que se produce una acumulación progresiva de hierro en diferentes parénquimas, principalmente en el hígado y es la forma más frecuente de sobrecarga de hierro. Provoca daño en páncreas y corazón, pudiendo ocasionar cirrosis, hepatocarcinoma, diabetes mellitus y artropatías. Los pacientes que sufren esta enfermedad absorben hasta tres veces mas hierro de los alimentos que aquellos que no sufren la patología (2). Dentro de la hemocromatosis se reconocen 3 grandes grupos: hemocromatosis hereditaria, sobrecarga de hierro adquirida o hemocromatosis secundaria y administración parenteral de hierro (1). 

La hemocromatosis hereditaria es una enfermedad asociada al gen HFE. Los pacientes que la sufren pueden llegar a almacenar 20-40 gramos de hierro, una cantidad muy superior a los 0.3-0.8 gramos que almacenan las personas que no sufren la patología (2).  

Es una enfermedad poco común, reportada con una frecuencia del 7% y prevalencia de 1 caso cada 200-500 nacidos vivos (3).

Respecto a la etiología de la hemocromatosis tenemos que hacer alusión a la hepcidina. La hepcidina es un péptido que se sintetiza en el hígado y regula el paso del hierro absorbido en la luz intestinal desde los enterocitos al torrente sanguíneo y actúa uniéndose a la ferroportina, La ferroportina, una vez se une a la hepcidina, se degrada en el enterocito reduciendo la capacidad del mismo de exportar hierro a la sangre. Por lo tanto, la función principal de la hepcidina es la disminución de la absorción de hierro. La secreción de hepcidina depende del balance de hierro en el organismo, disminuyendo en situaciones de anemia e hipoxia y aumentando en casos de gran aporte de hierro. El gen HFE tiene un papel clave en la modulación de la hepcidina, pudiendo ser las mutaciones en el mismo la causa de la disminución de la expresión de la hepcidina. Esta disminución de los niveles de hepcidina produce un aumento en la absorción y almacenamiento de hierro (2,3,4).

Las manifestaciones clínicas de la patología son: astenia, hipertransaminemia, hipopituitarismo, miocardiopatías, arritmias, cirrosis, hepatocarcinoma, diabetes, artralgias, condrocalcinosis, artrosis progresiva, osteoporosis, hipogonadismo, hipotiroidismo, pigmentación bronceada o hiperpigmentación (1,5). 

Para llevar a cabo el diagnóstico y ante la sospecha de sufrir la patología se deben estudiar los siguientes marcadores séricos: ferritina sérica (depósitos de hierro), hierro sérico, transferrina, saturación de transferrina y capacidad total de fijación de hierro. Puede haber sobrecarga de hierro si se supera el porcentaje de saturación de transferrina por encima de 60 en hombres y 50 en mujeres, y si los niveles de hierro sérico son superiores a 180 mg/dl. Existen otras pruebas para su detección, como la prueba de ADN de células sanguíneas en la mucosa yugal o la biopsia hepática (1,2).

Respecto al tratamiento, la primera opción que se elige debido a su bajo costo y buena tolerancia son las flebotomías o sangrías, que consisten en hacer una incisión en una vena para evacuar cierta cantidad de sangre. Si no se tolera, otros tratamientos realizados son la eritroaféresis (eliminación de glóbulos rojos) y uso de quelantes de hierro como la desferroxamina B (1,2,3,5). 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (6)

  • Reducción de los niveles de ferritina sérica, hierro sérico, transferrina, saturación de transferrina y capacidad total de fijación de hierro.
  • Alivio de síntomas asociados a la patología (cansancio, dolor, oscurecimiento de piel, etc). 
  • Prevención de complicaciones graves (patologías crónicas asociadas). 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (1,2,3,7)

  • La ingesta diaria de hierro no debe superar la IDR. En mujeres en edad fértil es de 18 mg. En hombres adultos y mujeres mayores de 50 años, es de 8 mg. Se recomienda evitar la ingesta de alimentos reforzados con hierro, suplementos de hierro o multivitamínicos que contengan hierro. 
  • Debido a la sobrecarga de hierro que ocasiona la patología y su consecuente daño orgánico se recomienda reducir o evitar la ingesta de alimentos con alto contenido en hierro. Las principales fuentes de hierro son carnes rojas, mariscos, aves, cereales para el desayuno fortificados, legumbres, espinacas, guisantes, nueces y especias. Algunos de los alimentos con mayor contenido en hierro son (mg cada 100 g): almejas en conserva, 25; berberechos, 24; cereales de desayuno fortificados, 24; chirla, 24; pichón, 20; morcilla, 18; corteza de trigo, 15; hígado de cerdo, 13; soja, 9.7; sésamo, 9; pipas de calabaza, 8.82; hígado de pollo, 7.4; hígado de ternera, 7.2; pistacho con cáscara, 7.2;  lenteja seca, 7; pipas de girasol; 6.8; garbanzo seco, 6.8; yema de huevo, 6.1; haba, 5.5; guisante, 5.3; alubia, 5; jamón ibérico, 4.3; nuez pelada, espinaca, uva pasa, 2.3; manteca de cacahuete, 2; lomo de ternera, 2; tofu, 1.7; lomo de cerdo, 1.5; brócoli, 1.4; atún, 1.3; cacahuete, 1.3. El listado de especias según su contenido en hierro (mg cada 100 g) es el siguiente: tomillo,123; comino; 63, eneldo/orégano, 48; laurel, 43; albahaca, 42; canela, 38, romero, 29; pimentón, 23. 
  • El alcohol, además de ser hepatotóxico, produce un aumento en la absorción de hierro, por lo que se recomienda retirarlo de la alimentación. 
  • Se deben evitar alimentos con alto contenido en vitamina C y alcohol ya que ambos favorecen la absorción de hierro. Algunos de los alimentos con mayor contenido en vitamina C son (mg cada 100 g): guayaba, 273; chile rojo, 225; grosella negra, 160; pimiento rojo, 152; guindilla, 143; chile verde y brócoli, 110, fresa, 60; kiwi, 59; naranja, 50; lima, 42. Algunos alimentos interfieren en la absorción de hierro (lácteos, café, salvado, fibra) si se ingieren en la misma comida. El ácido acético (vinagre) produce un aumento de la absorción de hierro y tanto los tratamientos de congelación como los tratamientos térmicos agresivos sobre las carnes y pescados transforman el hierro “hemo” en hierro “no hemo” disminuyendo su absorción. La germinación de vegetales transforma el hierro a su forma más asimilable (ejemplo: soja germinada para ensaladas) por lo que se recomienda evitar el aporte de vegetales germinados. Fármacos como antiácidos y antibióticos pueden disminuir la absorción de hierro. 
  • Diferentes estudios muestran que, a corto plazo, el calcio puede interferir con la absorción de hierro. Por lo tanto, se recomienda aportar alimentos en la dieta con alto contenido en calcio. Algunos de los alimentos con mayor contenido en calcio son (mg cada 100 g): queso parmesano, 1275; leche en polvo, 1050; queso emmental, 1029; queso gouda, 854; queso semicurado, 765; pasta de sésamo o tahini, 670; cereales de desayuno a base de maíz y trigo, 500; sardina enlatada, 314; huevo de gallina, 282. 

ENLACES DE INTERÉS

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Yamasato F, Daruich J. Hemocromatosis hereditaria. ACTA. 30 de junio de 2023;53(2):113-25.
  2. Mahan L, Escott-Stump S, Raymond JL. Hemocromatosis. Tratamiento nutricional médico en la anemia. Krause Dietoterapia. 13ª edición. 2013. p 739.
  3. Murillo-Godínez G. Hemocromatosis. Med Int Méx. 2019 noviembre-diciem- bre;35(6):896-905.
  4. Altes Hernández A, Aranalde Fortó J. Papel de la hepcidina en la patogenia de la hemocromatosis. Gastroenterología y Hepatología. noviembre de 2009;32(9):622-6.
  5. https://www.cun.es [Internet]. [citado 22 de septiembre de 2023]. Hemocromatosis: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento. Clínica Universidad de Navarra. Disponible en: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/hemocromatosis
  6. Torbenson MS, Erickson LA. Hemochromatosis. Mayo Clinic Proceedings. Febrero de 2022;97(2):423-4.
  7. Base de Datos BEDCA [Internet]. [citado 22 de septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.bedca.net/bdpub/
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