10 Dic DISLIPOPROTEINEMIA DE TIPO I (hiperquilomicronemia familiar); UN TIPO DE HIPERTRIGLICERIDEMIA:RECOMENDACIONES DIETÉTICAS, OBJETIVOS Y ENLACES DE INTERÉS PARA ENTREGAR A PACIENTES.

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DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

Las dislipoproteinemias, también llamadas dislipemias o hiperlipidemias son alteraciones de los lípidos de cualquier tipo en sangre. Estas alteraciones de lípidos en sangre son la causa fundamental de enfermedades del aparato circulatorio y a su vez, la primera causa de mortalidad en países desarrollados (1).

En el año 2009 la OMS publicó que las enfermedades de origen cardiovascular son la principal causa de muerte en todo el mundo. Y hoy en día, siguen manteniéndose en primer lugar siendo consideradas una verdadera pandemia mundial.

Aunque en las dislipoproteinemias el factor genético tiene su peso, factores fenotípicos, en este caso la alimentación, es responsable del 90-95% de los niveles elevados de lípidos plasmáticos (2).

La clasificación de las dislipoproteinemias se puede realizar siguiendo diferentes criterios (3):

  • Según el perfil lipídico: hipercolesterolemia aislada, hipertrigliceridemia aislada, hiperlipemia mixta e hipoalfalipoproteinemia.
  • Según la etiología: primarias, adquiridas o secundarias.
  • Según Fredrikson-OMS: También denominada clasificación fenotípica. A pesar de poseer alguna limitación en cuanto a su clasificación, en esta revisión es la clasificación que se ha seguido por su utilidad en ordenar las dislipoproteinemias y por facilidad desde un punto de vista programático. Estas son: tipo I, tipo IIa, tipo IIb, tipo III, tipo IV y tipo V.

Con el fin de mejorar el nivel de comprensión respecto a las hiperdislipemias por parte del paciente se explicará a continuación qué son las lipoproteínas, su estructura y clasificación.

Una lipoproteína es un lípido unido a una proteína.  Esta asociación es de extrema importancia pues los lípidos no se solubilizan bien en la sangre. Y para que se dé esta solubilización un lípido debe estar unido a una proteína y de esta manera pueda ser transportado por el torrente sanguíneo ya sea desde un el punto de absorción al de utilización, bien desde un punto de degradación a otro de eliminación.

La parte lipídica de la lipoproteína puede ser un fosfolípido, triglicéridos, colesterol libre o esterificado y ácidos grasos no  esterificados. En cuanto a la parte proteica son las denominadas apoproteinas sintetizadas en intestino e hígado y que sirven de vehículo de transporte a los lípidos (1).

Una vez unido el lípido a la apoproteína se configura la lipoproteína y se clasifican en función de la densidad de estas:

  • Lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL). Son ricas en triglicéridos de origen endógeno sintetizadas por el hígado donde se produce el colesterol, los fosfolípidos y algunas apoproteinas que forman parte de VLDL. Estas lipoproteínas transportan su contenido hacia los tejidos donde liberan los triglicéridos con el fin de ser almacenados o usados como fuente de energía.
  • Lipoproteínas de baja densidad (LDL). Este tipo de lipoproteína contiene la mayor parte de colesterol circulante el cual es transportado a los tejidos. Estas lipoproteónas son las más aterogénicas de ahí que se las conozca popularmente como “colesterol malo”.
  • Lipoproteínas de alta densidad (HDL). Se origina en el hígado y es en el torrente sanguíneo es donde se une a sus principales constituyentes, algunos procedentes de la mucosa intestinal y otros del hígado. Su principal función es la de depurar el colesterol a los tejidos periféricos para llevarlo hasta el hígado y transformarlo en ácidos biliares. De esta manera se excreta por la bilis. Esta acción impide la acumulación de colesterol en las paredes arteriales. Por esta razón se le denomina “colesterol bueno”.

Los valores de referencia aceptables en sangre de estas lipoproteínas son los siguientes:

  • Colesterol: Menos de 200 mg/dl.
  • LDL: Óptimo < 100 mg/dl; de 100 a 129 mg/dl normal; de 130 a 159 mg/dl moderadamente alto; de 160 a 189 mg/dl elevado y > 190 mg/dl muy elevado.
  • HDL: Óptimo si >40 mg/dl en hombres y >50 en mujeres.
  • Triglicéridos: Óptimo si < 150 mg/dl; de 150 a 199 mg/dl normal-alto; de 200 a 499 mg/dl alto y > 500 mg/dl muy alto. El límite para comenzar con tratamiento se encuentra en 200 mg/dl (4).

Una dieta terapéutica es un elemento fundamental en el tratamiento de las dislipemias aunque no siempre resulta eficaz. En estos casos de ha de recurrir a la farmacoterapia. En este sentido, los principales medicamentos hipolipemiantes que se prescriben son: estatinas, fibratos, quelantes de ácidos biliares, ácido nicotínico, etc. También en casos excepcionales las técnicas quirúrgicas pueden ser aplicadas aunque estas entrañan grandes riesgos.

Cada tipo de dislipoproteinemia tiene un tratamiento específico. En el caso de las dislipoproteinemias de tipo I (fenotipo tipo I) también llamada quilomicronemia familiar, son los quilomicrones los que se encuentran elevados produciendo un aumento de los triglicéridos séricos, es decir, una hipertrigliceridemia. Los niveles de colesterol sérico pueden ser normales o ligeramente altos. No se presenta riesgo aterogérico (3).

Esta patología es debida a algunos defectos genéticos relacionados con la enzima lipoproteinlipasa (LPL) y no es muy frecuente. Su tratamiento consiste en la restricción muy severa de los lípidos totales de la dieta (25 g/día en adultos y de 12 a 15 g/día en niños/as menores de 12 años) (4).

Con el fin de evitar el aumento de quilomicrones, en la dieta se deben incluir triglicéridos de cadena media (TCM) ya que estos se absorben vía portal, y no se incorporan a quilomicrones.

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

  • Hasta el momento que no haya una terapia génica eficaz y segura (5) (6) reducir radicalmente las grasas de la dieta a un 10% del valor energético total y que además es conveniente que estas sean triglicéridos de cadena media (7).
  • Implementar deportes de resistencia/resistencia con empleo de fuerza con el fin de justificar el incremento de los porcentajes de hidratos de carbono y proteínas en la alimentación del paciente a expensas de la reducción del porcentaje de grasas.
  • Mantener las cifras de triglicéridos plasmáticos por debajo de 1000 mg/dl (7) asegurando una dieta lo más variada y saludable posible en función de los criterios patológicos.
  • Aportar vitaminas liposolubles al paciente (7).
  • Minimizar el riesgo de sufrir enfermedades cardiovasculares, sobre todo elevado cuando existe una hipercolesterolemia.
  • Regresión de lesiones ateromatosas.
  • Corregir hábitos alimentarios del paciente.

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS

Como se ha citado anteriormente el consumo de grasas queda totalmente limitado a unos 25 g/día en adultos y a 12-15 g/día en niños/as menores de 12 años. Esta limitación implica una reducción radical de las grasas en la dieta.

A continuación, se aporta un listado de alimentos desaconsejados y aconsejados:

ALIMENTOS DESACONSEJADOS o de consumo muy esporádico (8):

  • Zumos comerciales y naturales.
  • Panes especiales (tipo pan de nueces, pan de aceite, pan con semillas y frutos secos, etc.).
  • Pasta al huevo, rellenas.
  • Frutas secas (uva pasa, orejones, dátiles, coco desecado, etc.)
  • Carnes grasas (partes grasas del cordero, vaca buey, ternera cerdo y jamón serrano. Venado y animales de caza)
  • Pescados semigrasos y azules (sardinas, salmón, Anchoa o boquerón, anguila, atún, arenque, bonito, jurel, lamprea, pez espada, emperador, salmonete, caballa o verdel.
  • Conservas de pescados anteriores o conservados en aceite o escabeche.
  • Embutidos y fiambres.
  • Bacon, hamburguesas, salchichas (incluidas las de tipo “light”), vísceras, pato, ganso.
  • Patés, “foie”.
  • Mantequilla, margarinas, manteca, tocino, sebo.
  • Aceites (cualquier tipo).
  • Alcohol de cualquier tipo totalmente prohibido.
  • Quesos curados, semigrasos y frescos.
  • Leches enteras o semidesnatadas.
  • Yogures semidesnatados, enteros o con frutas.
  • Natas, salsas, mousse cremas y flanes.
  • Frutos secos.
  • Bollería (croissants, ensaimadas, donuts, etc.), pastelería, galletería, snacks (tipo ganchitos, morro de cerdo, etc.). Chocolate y sus bebidas derivadas. Café irlandés.
  • Patatas fritas tipo chips y verduras fritas en aceites.
  • Huevos enteros (solo clara permitido)
  • Aguacate, aceitunas
  • Caramelos, turrón, mazapán, otros dulces.
  • Platos precocinados o preparados.
  • Mahonesa, bechamel elaborada con leche entera o semidesnatadas.
  • Refrescos azucarados.

ALIMENTOS PERMITIDOS de uso diario (8):

  • Pan blanco, arroces, pastas, harinas (todo de preferencia integral).
  • Leche y yogures desnatados o productos comerciales elaborados con leche desnatada.
  • Claras de huevo
  • Pescado blanco (gallo, rape, faneca, merluza, lenguado, maruca, bacalao, bacaladilla, cabracho, congrio, gallineta, rodaballo, lubina, dorada, etc.).
  • Moluscos (almejas, mejillones, ostras, etc.).
  • Pollo y pavo sin piel. Conejo.
  • Frutas (excepto aguacate) y verduras.
  • Cefalópodos (calamar, pulpo, sepia).

 

Se debe anotar en referencia a los alimentos permitidos o aconsejados que no porque sean “permitidos” pueden comerse en las cantidades que el paciente desee. Por ello, se aconseja visitar este documento en Internet donde se facilita los gramajes y medidas caseras de un gran número de alimentos:  http://www.blancadecastilla.es/edfisica/_ARTICULOS/pesos_y_raciones_caseras.pdf  (copiar este enlace y pegarlo en la barra de navegación).

Los sistemas de cocción recomendados son los siguientes: horno, vapor, hervido, plancha y papillote. Las sartenes a utilizar preferiblemente deben ser antiadherentes con el fin de utilizar poco aceite.

La prohibición absoluta de ciertos alimentos puede conducir a la obsesión por consumirlos. Por este motivo, se debe permitir cierta flexibilidad en el consumo de estos y habilitar un día libre a la semana (si el dietista-nutricionista (DN) lo creyese oportuno), ya sea un día completo, o parte de varios (desde sábado noche a domingo tarde, por ejemplo). Igualmente podemos salirnos de forma puntual algunos días en algunas ingestas, siempre bajo el consentimiento del DN por lo que no realizaremos ningún día libre. Son los denominados PUNTOS CRÍTICOS de la semana (cena con amistades todos los jueves noche, ir al cine todas las semanas el día del espectador, sábado cena con amigos, domingo comida familiar, etcétera). En estos casos se puede comer cualquier alimento o plato, pero teniendo siempre en cuenta los alimentos desaconsejados y la cantidad máxima de 25 g/día de grasa a ingerir, por lo que se tendrá que moderar la cantidad.

Cuando el DN aporta un plan dietético de 7 días existe la posibilidad de adaptar los menús ante circunstancias especiales  intercambiando alimentos o platos dentro de un mismo día y respetando el número de ingestas diarias. En este sentido, se recomienda no cambiar la comida por la cena o viceversa. Antes de ello, consultar al DN.

Se recomienda hacer como mínimo 5-6 comidas con el fin de no guardar largos ayunos que promueva niveles bajos de glucosa sanguínea y a su vez se eleven los niveles de la hormona cortisol (9) (10). Otra implicación negativa por llegar con hipoglucemia a una comida con contenido en carbohidratos es que tanto los niveles de glucemia como de insulinemia se disparan bruscamente tras la ingestión de estos alimentos a diferencia de si no se llega a una comida en estado de ayuno prolongado (11). La insulina va a propiciar una rápida captación de  la glucosa por parte de tejidos (por ejemplo, tejido adiposo) promocionando así una nueva hipoglucemia. Es a lo que se conoce con el nombre de hipoglucemia pospandrial o reactiva (12).

En el plan semanal que se porte por el DN y a no ser que este diga lo contrario, no es necesaria la realización de los días consecutivos. Se puede alternar, e incluso repetir un menú de un día, es decir, si el martes se decide hacer un día, el miércoles también podría ser este mismo día. En este sentido, se debe tener extremo cuidado con el fin de no caer en la monotonía de realizar siempre el mismo menú de un día por ser el que más nos agrada. Si esto es así se deberá advertir de este hecho al DN para que siguiendo las instrucciones del paciente adapte y personalice aún más el plan dietético.

ENLACES DE INTERÉS

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Cervera P, Clavés J, Rigolfas L. Dieta en las dislipoproteinemias. Alimentación y dietoterapia. Madrid: Ed. McGraw-Hill; 2004. p. 326-337.
  2. Diarrea y estreñimiento. En: Grado en Nutrición Humana y Dietética. Nutrición en la enfermedad y poblaciones con requerimientos especiales. Burgos. Universidad Isabel I; 2017.
  3. Clasificación y diagnóstico bioquímico de las dislipemias [Internet]. [cited 2017 Dec 9]. Available from: http://www.fepreva.org/curso/4to_curso/bibliografia/volumen3/vol3_7.pdf
  4. Dietas con control de lípidos. Dietas con control de fibra. En: Grado en Nutrición Humana y Dietética. Dietotecnia. Burgos. Universidad Isabel I; 2017.
  5. Ross CJ, Liu G, Kuivenhoven JA, et al. Complete rescue of lipoprotein lipase-deficient mice by somatic gene transfer of the naturally occurring LPLS447X beneficial mutation. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2005; 25: p. 2143-2150.
  6. Rip J, Nierman MC, Sierts JA, et al. Gene therapy for lipoprotein lipase deficiency: working toward clinical application. Hum Gene Ther. 2005; 16:1276-1286.
  7. Pintó X. Hipertrigliceridemias primarias. Sociedad española de medicina interna: Protocolos hipertrigliceridemias. Madrid: Ed. Elsevier España; 2008. P. 59-74.
  8. Muñoz M, Aranceta J, García-Jalón I. Enfermedades cardiovasculares. Nutrición aplicada y dietoterapia. Madrid: Ed. Edunsa; 2006. P. 409-458.
  9. Ivy J, Portman R. Principios de programación nutricional. Programación nutricional deportiva. Barcelona: Ed. Paidotrivo; 2010. P. 15-35.
  10. Requejo AM,  Ortega RM. Nutrición en el deportista. Nutriguía. Madrid: Complutense editorial; 2009. p. 47 – 54.
  11. Barbany JR. Carbohidratos. Alimentación para el deporte y la salud. Barcelona: Editorial MR; 2002. P 72-74.
  12. Hipoglucemia reactiva: ¿cuál es su causa? [Internet]. Mayo Clinic. [cited 2017 Dec 9]. Available from: http://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/diabetes/expert-answers/reactive-hypoglycemia/faq-20057778

 

Publicación realizada por:

Dr. C. Gabriel García Alejo

Dietista-Nutricionista

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