05 Oct ANEMIA FALCIFORME: RECOMENDACIONES DIETÉTICAS, OBJETIVOS Y ENLACES DE INTERÉS PARA ENTREGAR A PACIENTES. 

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DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La anemia falciforme, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La anemia falciforme o drepanocítica es una hemoglobinopatía estructural congénita caracterizada por una morfología del eritrocito o hematíe como una hoz producida por la formación de polímeros de hemoglobina, quedándose los eritrocitos atrapados en los capilares y no transportando el oxígeno correctamente (1,2). Es la forma más frecuente de hemoglobinopatía estructural siendo una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la presencia de hemoglobina S (Hb S) en el eritrocito. Los homocigotos con dos genes alterados, no sintetizan Hb A (hemoglobina A) y sus hematíes contienen un 90-100% de Hb S (hemoglobina S). Los heterocigótos con un gen alterado, tienen hematíes con un 20-40% de HbS. Esta mutación es más frecuente en África, Centroamérica y Sudamérica (3).

Respecto a la prevalencia de la patología se trata de la hemoglobinopatía más frecuente en Estados Unidos siendo la incidencia de 1 por cada 625 recién nacidos. En España ha aumentado durante la última década por el incremento de la inmigración, registrándose en algunas comunidades una incidencia de 1 cada 5.000 recién nacidos (3).

La hemoglobina S es la causante de la anemia falciforme y se produce por una mutación en el codón 6 de la globina beta en el cromosoma 11. Al ser menos soluble que la HbA, se constituyen los polímeros en forma de hoz, lo que ocasiona su destrucción prematura ocasionando anemia hemolítica y mayor viscosidad en sangre pudiéndose producir trombos (3).

Respecto a los síntomas de la patología son los habituales de la anemia: fatiga, debilidad, palidez, etc. Además, se caracteriza por episodios de dolor debidos a la oclusión de pequeños vasos sanguíneos por los eritrocitos anormalmente formados ocurriendo con frecuencia en el abdomen (2). Las crisis vasoclusivas dolorosas pueden estar acompañadas del síndrome torácico agudo caracterizado por fiebre, dolor torácico e infiltrados pulmonares causando hipoxemia y disnea (4). La hemolisis y la oclusión de vasos pueden producir una alteración de la función hepática, ictericia, litiasis biliar y deterioro renal. La sobrecarga de hierro es menos frecuente y se produce en pacientes que han recibido transfusiones sanguíneas (2). 

Para llevar a cabo el diagnóstico de la patología, el tipo de estudio realizado depende de la edad del paciente. Las pruebas realizadas son: estudios de ADN para realizar el diagnóstico prenatal, frotis de sangre periférica, estudios de solubilidad y electroforesis de hemoglobina (4). Los resultados de laboratorio que pueden ayudar al diagnóstico son: anemia moderada o severa, normocítica o normocrómica; test con metabisulfito sódico positivo, reticulocitosis, neutrofilia y aumento de plaquetas; hematíe con células falciformes, velocidad de sedimentación globular baja, electroforesis de hemoglobina con patrón SS y concentraciones de homocisteína sérica elevadas debido a bajas concentraciones de vitamina B6 (1,2).

El tratamiento farmacológico se basa en (4): 

  • Uso de antibióticos de amplio espectro en caso de infección.
  • Uso de analgésicos e hidratación en crisis dolorosas vasooclusivas. 
  • Administración de oxígeno para la hipoxia.
  • Transfusión sanguínea.
  • Vacunación.
  • Suplementación con ácido fólico o hudroxiurea. 
  • Trasplante de células madre en casos con complicaciones avanzadas. 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (5)

  • Evitar o reducir los episodios de dolor.
  • Aliviar la sintomatología asociada a la patología. 
  • Prevenir las complicaciones o infecciones causadas por la patología.  

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (2,6,7)

Pese a que el tratamiento de la patología es principalmente farmacológico, las recomendaciones dietéticas a llevar a cabo son las siguientes: 

  • Se debe llevar a cabo una alimentacion equilibrada que proporcione las calorías y proteínas suficientes para el desarrollo y crecimiento del paciente. La ingesta calórica diaria del paciente puede ser baja debido al dolor abdominal causado por la patología. Además, la tasa metabólica aumenta debido a la inflamación y estrés oxidativo por lo que se debe realizar un aporte mayor a nivel calórico.
  • La dieta debe ser rica en folato (400-600 mg/día). Debido a la hemolisis ocasionada por la patología, se necesita de una mayor producción de eritrocitos para sustituir los destruidos ocasionando un aumento en los requerimientos. Algunos de los alimentos con mayor contenido en folato son (mg cada 100 g): foie gras, 556; haba seca, 423; judía pinta, 394; judía blanca, 388; hígado de pollo, 380; soja seca, 370; germen de trigo, 350; cereales de desayuno a base de maíz y trigo, 340.
  • La ingesta de líquido diaria influye en el riesgo de sufrir vasooclusiones. Se recomienda ingerir una cantidad suficiente de líquido diaria, entre 2 y 3 litros de agua al día. 
  • El zinc aumenta la afinidad por el oxígeno en eritrocitos falciformes, por lo que el aumento de la ingesta del mismo podría resultar útil. Además, se ha observado una disminución de los niveles de zinc plasmático en pacientes con anemia falciforme. Algunos de los alimentos con mayor contenido en zinc son (mg cada 100 g): ostra, 59.2; germen de trigo, 17; pipa de calabaza, 7.81; salvado de trigo, 7.27; hígado de cerdo, 6.9; cereales para el desayuno tipo «all bran”, 6.7; piñón, 6.5; huevo de gallina, 6.15. 
  • Debido a que el zinc comparte y compite por el mismo mecanismo de absorción que el cobre, altas dosis de zinc pueden producir una deficiencia de cobre. Por lo tanto, se recomienda aumentar el aporte de fuentes dietéticas de cobre. Algunos de los alimentos con mayor contenido en cobre son (mg cada 100 g): queso tupí, 429; queso de aracena, 159; queso de torta del casar, 82; yogur desnatado sabor vainilla, 23; yogur líquido natural azucarado, 14; ostra, 4.45; hígado de vaca, 3.2.
  • En un estudio realizado por Niihara et al (2018), la suplementación con L-glutamina mostró una reducción significativa de la frecuencia de los episodios de dolor en pacientes con anemia falciforme, por lo que se recomienda valorar su suplementación.

ALIMENTOS DESACONSEJADOS (2,3,6)

  • Evitar bebidas con cafeína debido a la vasoconstricción que producen.
  • Se recomienda disminuir la ingesta de alimentos con alto contenido en hierro, debido a la posible sobrecarga o acumulación ocasionada en la patología. Las principales fuentes de hierro son carnes rojas, mariscos, aves, cereales para el desayuno fortificados, legumbres, espinacas, guisantes, nueces y especias. Algunos de los alimentos con mayor contenido en hierro son (mg cada 100 g): almejas en conserva, 25; berberechos, 24; cereales de desayuno fortificados, 24; chirla, 24; pichón, 20; morcilla, 18; corteza de trigo, 15; hígado de cerdo, 13; soja, 9.7; sésamo, 9; pipas de calabaza, 8.82; hígado de pollo, 7.4; hígado de ternera, 7.2; pistacho con cáscara, 7.2;  lenteja seca, 7; pipas de girasol; 6.8; garbanzo seco, 6.8; yema de huevo, 6.1; haba, 5.5; guisante, 5.3; alubia, 5; jamón ibérico, 4.3; nuez pelada, espinaca, uva pasa, 2.3; manteca de cacahuete, 2; lomo de ternera, 2; tofu, 1.7; lomo de cerdo, 1.5; brócoli, 1.4; atún, 1.3; cacahuete, 1.3. El listado de especias según su contenido en hierro (mg cada 100 g) es el siguiente: tomillo,123; comino; 63, eneldo/orégano, 48; laurel, 43; albahaca, 42; canela, 38, romero, 29; pimentón, 23. 
  • Se deben evitar alimentos con alto contenido en vitamina C y alcohol ya que ambos favorecen la absorción de hierro. Algunos de los alimentos con mayor contenido en vitamina C son (mg cada 100 g): guayaba, 273; chile rojo, 225; grosella negra, 160; pimiento rojo, 152; guindilla, 143; chile verde y brócoli, 110, fresa, 60; kiwi, 59; naranja, 50; lima, 42. Algunos alimentos interfieren en la absorción de hierro (lácteos, café, salvado, fibra) si se ingieren en la misma comida. El ácido acético (vinagre) produce un aumento de la absorción de hierro y tanto los tratamientos de congelación como los tratamientos térmicos agresivos sobre las carnes y pescados transforman el hierro “hemo” en hierro “no hemo” disminuyendo su absorción. La germinación de vegetales transforma el hierro a su forma más asimilable (ejemplo: soja germinada para ensaladas) por lo que se recomienda evitar el aporte de los vegetales germinados. Fármacos como antiácidos y antibióticos pueden disminuir la absorción de hierro. 
  • Debido a los episodios de vasooclusión que sufren los pacientes, se recomienda limitar el aporte de alimentos ricos en sodio en la dieta. Algunos de los alimentos con mayor contenido en sodio son (mg cada 100 g): cubito de caldo, 16982; bacalao salado, 8100; miso, 3792; anchoas en aceite, 3668; berberechos en conserva, 3520; alcaparra, 2964; arenque, 2610, mostaza, 2245; jamón, 2130; cecina, 2100. 

ENLACES DE INTERÉS

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. E. Cela. Anemia falciforme. Patología del niño inmigrante. Acta Pediatr Esp. 2008; 66(7): 327-329 
  2. Mahan L, Escott-Stump S, Raymond JL. Anemia drepanocítica. Tratamiento nutricional médico en la anemia. Krause Dietoterapia. 13ª edición. 2013. p 739.
  3. Bravo ÁC, de Julián EC. Anemia falciforme. Manejo en Atención Primaria. 2007.
  4. Manual MSD versión para profesionales [Internet]. [citado 20 de septiembre de 2023]. Drepanocitosis – Hematología y oncología. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/anemias-causadas-por-hem%C3%B3lisis/drepanocitosis
  5. Mayo Clinic [Internet]. [citado 20 de septiembre de 2023]. Anemia de células falciformes-Anemia de células falciformes – Diagnóstico y tratamiento. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355882
  6. Base de Datos BEDCA [Internet]. [citado 20 de septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.bedca.net/bdpub/
  7. Control de los pacientes con drepanocitosis en atención primaria. Anales de Pediatría Continuada. noviembre de 2011;9(6):339-46.
  8. Niihara Y, Stark CW, Razon R, Tran LT, Becerra JM, Panosyan EH, et al. Consistent Benefit of L-Glutamine Observed across Patients with Low, Medium, and High Number of Crises Reported in the Year Prior to Screening — Analysis from the Phase 3 Study of L-Glutamine in Sickle Cell Anemia. Blood. 29 de noviembre de 2018;132(Supplement 1):1065-1065.
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